Sturge Weber o Angiomatosis Cerebro Trigeminal

Sturge Weber o Angiomatosis Cerebro Trigeminal

También llamada hemangiomatosis meníngea con convulsiones, hemangioma cerebro trigeminal y cuarta facomatosis.

Es llamada de éstas formas por sus manifestaciones de angioma facial en el territorio trigeminal, convulsiones y calcificaciones intracraneales. Su incidencia es de 1/200 000 nacimientos.

Aspectos Embriológicos del Sturge Weber

La presentación del Sturge Weber se desconoce. Se produce en el periodo embrionario, alrededor de la semana 9 de gestación al persistir el plexo vascular en la porción cefálica (superior) del tubo neural lo que va a producir el angioma cutáneo, coroideo y leptomeníngeo homolateral del Sturge Weber. El hemangioma leptomeníngeo del Sturge Weber se presenta en las regiones parietal y occipital. Posteriormente se van a desarrollar las calcificaciones en la corteza cerebral que presentan las malformaciones vascular leptomeníngeas. A los pacientes que pesentan clínicamente glaucoma se ha halladoafectación de los vasos coroideos.

Cuadro Clínico del Sturge Weber:

El diagnóstico se hace al observar al hemangioma cutáneo color rojo vinoso (oporto) que es evidente desde el nacimiento afectando las ramas oftálmicas, maxilar y trigeminal. Generalmente el hemangioma cutáneo del Sturge Weber no sobrepasa a la otra mitad de la cara, aunque en ocasiones lo pueden hacer y presentarse en toda la cara. Es raro que lleguen al cuello, brazo y tórax. El Hemangioma del Sturge Weber puede tener un aspecto cavernoso y afectar partes profundas del macizo facial, engrosando los labios, mucosa de la boca, paladar, encías y cavidad nasal. Se afecta el ojo en el 7 a 24% y presenta glaucoma.

La manifestación cutánea meníngocerebral homolateral del Sturge Weber produce convulsiones focales o generalizadas (90%), hemiparesia espástica contralateral o parálisis de las extremidades del otro lado (50%) y retraso mental progresivo en el 30%.

Evolución del Sturge Weber

Aquellos pacientes con Sturge Weber que presentan crisis convulsivas de dificil control y retraso mental así como los problemas estéticos, oculares y paréticos (en la movilidad), van a presentar una mala evolución.

Existe una gran variedad de cuadros clínicos debido a todas las afecciones que pueden presentar los pacientes con Sturge Weber. El Hemangioma color vino oporto tiende a crecer transformandose el color a rojo oscuro o púrpura con un aspecto nodular.

Diagnóstico del Sturge Weber

Hacer el diagnóstico de Sturge Weber es sencillo por los síntomas típicos. Las calcificaciones pueden apreciarse con una radiografía a partir de los 2 años de edad hasta la adolescencia en que se limita la cantidad de calcificaciones. Si se realizan estudios de Imagen como la Tomografía Axial Computarizada Cerebral, Resonancia Magnética Nuclear Cerebral se puede apreciar con más detalle las alteraciones. El Electroencefalograma es poco específico y nos muestra grafoelementos anormales. Si realizaomos una Punción lumbar, observaremos incremento en las proteínas en el líquido cefalorraquídeo. El exámen del ojo en los pacientes con Sturge Weber puede mostrar angioma uveal, atrofia óptica y hemianopsia (afeccin en la visión de un lado).

Medidas Preventivas del Sturge Weber

Debido a que se ignoran las causas del Sturge Weber, impide una prevención eficaz. Se consideran pacientes de alto riesgo de padecer afección ocular o meníngea aquellos pacientes que presenten el nevo en la zona que inerva el nervio Trigémino, en especial si hay afección de sus tres ramas.

Tratamiento del Sturge Weber

El tratamiento en la enfermedad de Sturge Weber está encaminado al control de las crisis convulsivas,  terapia física,  cuidado del ojo; así como lograr integrar al paciente a una vida normal.

Existen algunas medidas como la extirpación quirúrgica del área cerebral afectada, tratamiento del glaucoma y laseroterapia del angioma para mejorar la cosmética del paciente.