Espina Bífida

Que es la Espina Bífida

La palabra Espina Bífida significa “Una partidura en la Espina”, o sea que la columna vertebral no se ha cerrado completamente. Hay tres tipos de Espina Bífida (varían de leve a severo) y éstos son:

TIPOS DE ESPINA BIFIDA

Espina Bífida Oculta:

Una apertura en una o más de las vertebras (huesos) de la columna espinal, sin ningún daño aparente a la médula espinal.

Meningocele:

Los meninges (o cobertura protectiva que rodea la médula espinal) se han salido a través de una apertura en las vertebras, en un saco llamado el “meningocele.”

Mielomeningocele:

Esta es la forma más severa de espina bífida, en la cual una porción de la médula espinal sobresale a través de la espalda. En algunos casos, los sacos están cubiertos de cútis; en otros, los tejidos y nervios están expuestos. Generalmente, los términos “espina bífida” y “mielomeningocele” son usados en forma intercambiable.

El Uso del Término “Discapacidad”

El término “discapacidad” fue aceptado por la Real Academia Española de la Lengua hace diez años y aparece en el diccionario de la lengua española de ésta. En reconocimiento del gran poder del lenguaje para influir y crear impresiones, NICHCY utiliza el término “discapacidad” en todas sus publicaciones. Otros términos quizás más comunes–como, por ejemplo, “incapacidad” o “minusválido–pueden dar a entender que las personas con discapacidades son personas “sin habilidad” o de “menor valor.” No todos los pacientes con Espina Bífida presentan una discapacidad.
En comparación, “discapacidad” quiere decir una falta de habilidad en algún ramo específico. El uso del término reconoce que todos los individuos con discapacidades tienen mucho que contribuir a nuestra sociedad y al mismo tiempo está de acuerdo con cambios similares en el lenguaje de la ley estadounidense.

Incidencia:

En los Estados Unidos, aproximadamente el 40% de la población puede tener Espina Bifida oculta, aunque muy pocas de estas personas lo llegan a saber ya que esta condición carece de síntomas. Los otros dos tipos de Espina Bifida, meningocele y mielomeningocele, son conocidos como “espina bífida manifesta,” y esto ocurre en aproximadamente uno de cada 1,000 infantes. De los infantes que nacen con “espina bífida manifesta,” más o menos el 4% tiene meningocele y el 96% tiene mielomeningocele.

Características:

Los efectos del mielomeningocele, la forma más grave de la Espina Bífida, pueden incluir debilidad muscular o parálisis bajo el área donde ocurre la apertura (o hendidura), falta de sensación bajo la hendidura, e incontinencia. Existe el peligro, además, de una acumulación anormal de líquidos en el cuerpo y por lo tanto en el cerebro (resultando en una condición llamada hidrocefalía). Un gran porcentaje (70%-90%) de los niños que nacen con myelomeningocele tienen hidrocefalía. La hidrocefalía puede ocurrir sin la espina bífida, aunque frecuentemente se manifiestan juntas ambas condiciones. La hidrocefalía se controla mediante una intervención quirúrgica llamada procedimiento de derivación (shunt). Este procedimiento consiste en la introducción de una punta de un tubo flexible en un ventrículo cerebral, sacando el tubo por una pequeña apertura en el cráneo. Sin éste puede resultar una acumulación de líquidos en el cerebro, y esta presión puede causar daño cerebral, ataques, o ceguera.

Implicaciones en la Educación de los niños:

Los estudiantes con Espina Bífida son elegibles para recibir servicios de educación especial bajo el Acta para la Educación de los Individuos con Discapacidades (antes conocido como el Acta para la Educación de los Impedidos, Ley Pública 94-142). La espina bífida se clasifica como “impedimento a la salud” (other health impaired) y la escuela y los padres tienen que desarrollar un Programa Educativo Individualizado (“Individualized Education Program, ó IEP) a fin de especificar los servicios apropiados.
Aunque la espina bífida es relativamente común, hasta hace poco la mayoría de los niños que nacían con mielomeningocele morían poco después de nacer. Ahora que el procedimiento de derivación para drenaje de líquido espinal puede llevarse a cabo durante las primeras 48 horas de vida, existen mayores posibilidades de que los niños con mielomeningocele puedan sobrevivir. En muchos casos, estos niños deben ser sometidos a una serie de operaciones a través de su niñez. Los programas escolares deben ser flexibles para acomodar estas necesidades especiales.
Muchos niños con mielomeningocele necesitan entrenamiento para el control de la incontinencia. Algunos requieren un catéter, o un tubo de hule o de metal que se introduce por el extremo inferior de la uretra a la vejiga, para permitir que la orina fluya libremente por el tubo y el chorro de la orina pueda dirigirse a un recipiente.
El cateterismo, limpio e intermitente, es necesario para ayudar al niño a beneficiarse de y para tener acceso a la educación especial y servicios relacionados. Por lo tanto, de acuerdo a las cortes, la escuela debe proveer el cateterismo como servicio relacionado a todos los niños que lo requieren. Además, muchos niños aprenden a usar el catéter a una edad temprana.
En algunos casos, los niños con espina bífida que también tienen hidrocefalia experimentan trastornos del aprendizaje. Pueden tener dificultades con poner atención en la clase, en la comprensión o expresión, en leer, y en aritmética. Para los niños con trastornos del aprendizaje la intervención temprana les puede ayudar a prepararse para ir a la escuela.
La integración de un niño con espina bífida a la escuela con niños que no tienen discapacidades a veces requiere cambios en el ambiente colegial o al currículo. Aunque el estudiante debe colocarse en un ambiente con un mínimo de restricciones, el horario colegial también debe ser lo más normal posible. Varios factores arquitectónicos deben ser considerados antes de la adaptación del ambiente escolar. Hay que recordar que la Sección 504 del Acta de Rehabilitación de 1973 requiere que los programas que reciben fondos federales tengan accesibilidad para los niños con discapacidades. Esto puede incluir cambios estructurales (como, por ejemplo, agregar ascensores o rampas para sillas de ruedas) o mediante cambios de horario o ubicación de la sala de clases (por ejemplo, ofrecer la clase en el primer piso).

Los niños con mielomeningocele necesitan aprender destrezas de mobilidad, y frecuentemente requieren el uso de muletas, aparatos ortopédicos, o sillas de rueda. Es importante que tanto los miembros del equipo escolar como los padres comprendan las capacidades físicas del niño y sus limitaciones. Las discapacidades físicas como la espina bífida pueden tener un profundo efecto en el desarrollo socio-emocional del niño. Para promover el crecimiento personal las familias y los profesores deben alentar a los niños, dentro de los límites de la salud y bienestar, para que éstos puedan ser independientes y participar en las mismas actividades que sus compañeros sin discapacidades.

Espina Bífida

La Espina Bífida es uno de los varios defectos congénitos conocidos como defectos del tubo neural (la estructura embriónica que luego forma el cerebro y la médula espinal). A menudo llamada espina abierta, la espina bífida afecta a la columna vertebral y, en algunos casos, la médula espinal. Se encuentra entre los defectos congénitos severos más comunes y afecta a entre 1.500 y 2.000 bebés nacidos en los Estados Unidos (uno de cada 2.000 nacimientos con vida) cada año. La espina bífida y otros defectos del tubo neural son más frecuentes entre la población de origen hispano y la población blanca de extracción europea, y menos frecuente entre los judíos ashkenazi, la mayoría de los grupos étnicos asiáticos y los afroamericanos.
¿Cómo afecta la espina bífida a un niño?

El embrión tiene una diminuta cinta de tejido que se enrolla hacia adentro para tomar la forma de un tubo. Esta estructura, llamada tubo neural, se forma hacia el día 28 después de la concepción. En los casos de espina bífida este proceso falla y el tubo neural no se cierra completamente, entonces pueden ocurrir defectos en la médula espinal y en las vértebras (los pequeños huesos que forman la columna vertebral). Existen tres tipos de espina bífida:
Oculta. En esta forma de espina bífida por lo general asintomática, existe un pequeño defecto o vacío en uno o más de los huesos pequeños (vértebras) de la columna. La médula espinal y los nervios son normales, por lo general, y la mayoría de las personas afectadas no tiene problemas.

Meningocele

El meningocele es la forma menos frecuente de espina bífida , un quiste o bulto formado por membranas que rodean a la médula espinal se asoman por la parte abierta de la columna vertebral. El quiste del meningocele, que puede variar en tamaño, puede ser extirpado mediante cirugía para permitir el desarrollo normal.

Mielomeningocele; una forma muy grave de Espina Bífida .

Ésta es la más grave de espina bífida. El quiste contiene tanto a las membranas que rodean el canal espinal como las raíces nerviosas de la médula espinal y, a menudo, la médula en sí. En ocasiones no hay ningún quiste sino una sección totalmente expuesta de la médula espinal y los nervios, y puede filtrarse fluido espinal. Los bebés afectados del defecto de espina bífida tipo mielomeningocele tienen un alto riesgo de contraer una infección hasta que se cierre la espalda quirúrgicamente, aunque un tratamiento antibiótico puede ofrecer protección temporal. A pesar de la cirugía, sigue existiendo cierta parálisis de la pierna y problemas de control de la vejiga y los intestinos.

La gravedad de la parálisis depende en gran medida de los nervios espinales afectados. En general, cuanto más alto se encuentre el quiste en la espalda, más grave será la parálisis. Cerca del 80 por ciento de los quistes de espina bífida se encuentra en las regiones lumbar y sacra de la parte inferior de la espalda.

¿Cuáles son las causas?

Por lo general, la Espina Bífida es un defecto congénito aislado. Aunque los científicos creen que algunos factores genéticos y ambientales pueden interactuar para crear este y otros defectos del tubo neural, el 95 por ciento de los bebés con espina bífida y otros defectos del tubo neural nace de padres sin antecedentes familiares de estos trastornos. Si bien la espina bífida parece preferir ciertas familias, no sigue ningún patrón hereditario particular. Si un niño tiene espina bífida, el riesgo de que vuelva a ocurrir en algún embarazo subsiguiente es de uno en 40 aproximadamente. Si hay dos niños afectados, el riesgo en cualquier embarazo subsiguiente es de aproximadamente uno en 20. La espina bífida también puede tener lugar como parte de un síndrome con otros defectos congénitos. En estos casos, los patrones hereditarios pueden diferir de los de los casos aislados de espina bífida.
Las mujeres con ciertos problemas de salud crónicos, como diabetes y convulsiones (tratados con ciertos medicamentos anticonvulsivos), tienen un riesgo mayor (aproximadamente de 1 en 100) de tener un bebé con Espina Bífida.

¿Cómo se trata?

Por lo general, la Espina Bífida oculta no requiere tratamiento. El meningocele, que no afecta a la médula espinal, puede repararse con una cirugía, por lo general sin parálisis. La mayoría de los niños con meningocele se desarrolla normalmente. No obstante, los niños afectados con éste tipod e espina bífida deben ser evaluados para detectar posibles problemas de hidrocefalia y de vejiga y así poder tratarlos a tiempo. Los bebés con la forma más severa de espina bífida por lo general requieren cirugía dentro de las 24 a 48 horas de su nacimiento. Los médicos vuelven a colocar quirúrgicamente en su lugar los nervios expuestos y la médula espinal en el canal espinal y los cubren con músculo y piel corrigiendo la espina bífida. La cirugía inmediata ayuda a evitar lesiones nerviosas adicionales por infección o trauma. No obstante, la lesión nerviosa que ya ha tenido lugar no puede revertirse y por lo general la parálisis de las extremidades y los problemas en la vejiga e intestino persisten.
Lo más pronto posible después de la cirugía, un fisioterapeuta enseña a los padres cómo ejercitar las piernas y pies de su bebé para prepararlo para caminar con dispositivos ortopédicos y muletas. Los estudios demuestran que cerca del 70 por ciento de los niños afectados puede caminar con o sin estos dispositivos, aunque muchos requieren una silla de ruedas en algunos casos después de llegar a la pubertad. La mayoría de los niños con espina bífida severa tiene la médula espinal trabada, es decir, ésta no se desliza hacia arriba y hacia abajo con el movimiento con el que debería hacerlo, porque es retenida en su lugar por el tejido que la rodea. Si bien la mayoría de los niños no muestra síntomas que indiquen que la padecen, algunos sufren una pérdida progresiva de la función de sus piernas y otros desarrollan escoliosis (curvatura de la columna vertebral). Si se destraba quirúrgicamente la médula espinal al poco tiempo de manifestarse estos síntomas, el niño seguramente recuperará su nivel normal de funcionamiento.

De acuerdo con la Spina Bifida Association of America (SBAA) (Asociación Americana de Espina Bífida), entre el 18 y el 73 por ciento de los niños con Espina Bífida son alérgicos al látex (caucho natural), posiblemente debido a la intensa exposición durante las cirugías y las intervenciones médicas. Los síntomas incluyen ojos llorosos, respiración asmática, urticaria, erupción e incluso reacciones anafilácticas que pueden poner en peligro su vida. Se recomienda a los médicos utilizar únicamente guantes y elementos que no sean de látex durante cualquier intervención en las personas que padecen de espina bífida. Las personas afectadas con Espina Bífida y sus familias deben evitar los elementos de látex en la casa y la comunidad (la SBAA puede proporcionar una lista).
Con el tratamiento, los niños con espina bífida por lo general pueden convertirse en personas activas. Al menos el 70 por ciento de los niños con espina bífida posee una inteligencia normal, aunque algunos tienen problemas de aprendizaje. La mayoría de las mujeres afectadas puede tener hijos pero estos embarazos se consideran de “alto riesgo”.
¿Puede prevenirse la espina bífida?Los estudios demuestran que, si todas las mujeres de los EE.UU. tomaran suficiente ácido fólico de la vitamina B todos los días antes y durante la primera etapa de su embarazo, podría prevenirse hasta el 70 por ciento de los defectos del tubo neural (incluida la espina bífida). La clave es tener suficiente ácido fólico en el sistema antes del embarazo. March of Dimes recomienda a las mujeres tomar a diario una multivitamina con 400 microgramos de ácido fólico y comer una dieta sana con alimentos ricos en ácido fólico. Ésta es la manera más confiable de asegurarse de que el organismo reciba todo el ácido fólico que necesita.
Los alimentos que contienen folato (ácido fólico natural) incluyen: jugo de naranja, otras frutas y jugos cítricos, verduras de hoja verde, legumbres y productos de grano integral. Las multivitaminas, los cereales fortificados para el desayuno y los productos con grano enriquecido contienen una forma sintética de ácido fólico que es más fácil de absorber para el organismo que la natural y protegen en gran medida el desarrollo de la espina bífida . El organismo puede absorber casi la totalidad de la forma sintética de ácido fólico pero la cantidad de ácido fólico utilizable que puede obtener de cada alimento varía considerablemente. Por esta razón, March of Dimes, los Centros de Prevención y Control de enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention – CDC) y el Institute of Medicine recomiendan a las mujeres que pueden quedar embarazadas consumir 400 microgramos por día de la forma sintética. No obstante, se recomienda no tomar más de 1.000 microgramos (o 1 miligramo) sin haber consultado al médico.
Las mujeres que ya han tenido un bebé con espina bífida u otro defecto del tubo neural, así como las mujeres que tienen espina bífida, diabetes o ataques repentinos, deben consultar a su médico antes de otro embarazo para determinar qué cantidad de ácido fólico deben tomar. Los estudios han demostrado que el consumo de dosis más altas de ácido fólico a diario (4 miligramos), desde al menos un mes antes y durante el primer trimestre del embarazo, reduce el riesgo de tener otro embarazo afectado con cualquier variante de espina bífida en cerca de un 70 por ciento.

¿Qué es la hidrocefalia?

La hidrocefalia, o fluido en el cerebro, tiene lugar en cerca del 90 por ciento de los niños con la forma más severa de espina bífida. En aquellos casos en que el fluido cerebroespinal, que amortigua y protege el cerebro y la médula espinal, no puede drenarse en forma normal, se almacena en el cerebro y en su entorno y agranda la cabeza. Sin tratamiento, puede dar como resultado retraso mental y otros daños neurológicos. Si el niño padece hidrocefalia, el fluido puede drenarse del cerebro mediante la colocación quirúrgica de un tubo con una válvula especial. El tubo pasa por debajo de la piel y penetra en el pecho o el abdomen, y el fluido circula sin causar daño por el cuerpo del niño.

¿La espina bífida puede detectarse antes del nacimiento?

A menudo, la Espina Bífida puede detectarse antes del nacimiento realizando dos o más pruebas. Actualmente, la mayoría de los médicos suele ofrecer a las mujeres embarazadas un análisis de sangre llamado prueba de alfafetoproteína sérica materna (Maternal Serum Alpha-fetoprotein – MSAFP) (también llamada prueba triple). Esta prueba detecta los embarazos con un riesgo superior a la media de espina bífida y otros defectos del tubo neural, además de otros defectos de nacimiento, incluido el síndrome de Down.
En el caso de mujeres con resultados elevados en la prueba MSAFP no resultantes de factores como el cálculo erróneo de la edad del feto, es probable que el médico recomiende dos pruebas adicionales que son precisas en la detección de la espina bífida severa. Éstas son un examen detallado por ultrasonidos de la columna del feto y una amniocentesis para medir los niveles de alfafetoproteína en el fluido amniótico.

¿Cuáles son los beneficios de detectarla antes del nacimiento?

Cuando la espina bífida se diagnostica antes del nacimiento, los médicos pueden proporcionar a los padres información y apoyo, y planificar el parto en un centro médico especialmente equipado para que el bebé pueda ser sometido a una cirugía o tratamiento en caso de ser necesario poco después del nacimiento.
En 1991, un investigador subvencionado por March of Dimes, el Dr. David B. Shurtleff, y otros investigadores de la Universidad de Washington, Seattle, descubrieron que el parto por cesárea antes de los dolores de parto podría reducir la severidad de la parálisis en los bebés con espina bífida. Si se diagnostica espina bífida en un bebé antes de su nacimiento, los padres pueden considerar con el médico la posibilidad de un parto por cesárea.
Más de 80 bebés han sido sometidos a cirugía experimental prenatal para reparar la espina bífida severa antes del nacimiento. Un estudio en niños con  espina bífida realizado  recientemente por el becario de March of Dimes, el Dr. N. Scott Adzick, del Hospital de Niños de Filadelfia, sugiere que el traumatismo químico y físico al tejido nervioso espinal expuesto en el vientre materno contribuye a la parálisis después del nacimiento, y que su reparación temprana puede ayudar a prevenir la parálisis y otras complicaciones. A la fecha, este procedimiento sólo se ha realizado en dos centros médicos, el Hospital de Niños de Filadelfia y el Vanderbilt University Medical Center de Nashville, Tennessee.

Los resultados preliminares parecen prometedores: son menos los casos de bebés que requieren válvulas para drenar el fluido de sus cerebros entre aquellos sometidos a cirugía. No obstante, es demasiado pronto para saber si estos bebés caminarán bien, y existe un riesgo de que la intervención pueda llevar a un parto prematuro.

¿Está realizando March of Dimes investigaciones sobre el tema?

Los investigadores subvencionados por March of Dimes están buscando posibles genes causantes de la predisposición a la espina bífida y otros defectos del tubo neural. Otros investigadores han identificado recientemente una mutación en un gen relacionada con la manera en que el organismo procesa el ácido fólico, la cual podría aumentar el riesgo de tener un niño con espina bífida. Los investigadores subvencionados por March of Dimes también están procurando mejorar el tratamiento de niños con espina bífida.

Un becario está desarrollando programas para prevenir los problemas de conducta y adaptación durante la adolescencia. Otro está estudiando de qué manera los déficits de memoria específica influyen en las dificultades académicas de algunos niños con espina bífida. March of Dimes también encabeza el National Council on Folic Acid, una alianza de organizaciones dedicada a la prevención de los defectos del tubo neural y que incluye a la Spina Bifida Association of America.

¿Qué recursos existen para las familias afectadas por espina bífida?

Los especialistas en genética pueden contestar las preguntas de las familias respecto de las probabilidades de tener niños afectados con espina bífida y explicar en qué consisten las pruebas prenatales para detectar defectos del tubo neural como la espina bífida. La SBAA, con representaciones en todo el país, también puede proporcionar información y publica además un folletín informativo

Los 3 tipos de Espina Bífida son: La Espina Bífida Oculta, Meningocele y Mielomeningocele.