Agenesia del Cuerpo Calloso

Entrevista al Dr. Abraham Dayán Nahmad en Foro TV de Televisa, Respuesta Oportuna; México D.F.

Fecha: 2 de Mayo 2011.

agenesia del cuerpo calloso

La Agenesia del Cuerpo Calloso es la falta de desarrollo de esa estructura que tiene por función unir ambos hemisferios cerebrales para poder establecer comunicación entre uno y otro lado del cerebro.

El cuerpo calloso no es formado como un haz de fibras que une a ambos hemisferios, pero las fibras del cuerpo calloso giran en sentido caudal (posterior) al llegar a la línea media y forman “La rama aberrante de Probst” corriendo por la parte posterolateral de los hemisferios. Algunas fibras cruzan en la comisura anterior.

Puede existir agenesia parcial del cuerpo calloso; es mas frecuente que se presente en la parte posterior (esplenio) que en la parte anterior o rostral.

La agenesia del cuerpo calloso es un defecto de la línea media y que está limitado a la estructura. Si existen las neuronas que van a formar los axones del cuerpo calloso, solo que se se agrupan en forma errónea y conforman el “Haz Aberrante de Bundle”

En condiciones normales, el cuerpo calloso se empieza a formar a partir del día 74 de la gestación, y la agenesia del cuerpo calloso es un trastorno de la muerte celular programada de la glía que conforma a la lamina terminalis

Cuadro Clínico de la Agenesia del Cuerpo Calloso

Se puede presentar hipertelorismo (es un defecto en el desarrollo que va a alterar a la región frontal del cráneo y que se caracteriza por presentar un puente nasal anormalmente amplio lo que ocasiona un aumento de la distancia entre los ojos) el cual es una pista facial para sospechar la agenesia del cuerpo calloso. La mayoría de los niños presentan problemas de aprendizaje y retraso mental leva, aunque pueden parecer normales. También se presentan crisis convulsivas, quizá debido a displasias (malformaciones estructurales) focales alrededor de la unión interhemisferica (sitio de unión donde debería cruzar las fibras del cuerpo calloso). Se observa exotropia (ojos desviados hacia afuera) y la imposibilidad para converger ambos ojos lo que les ocasiona problemas visuales. También presentan dificultad en la alimentación. También presentan alteraciones sensoriales lo que les ocasiona que tengan problemas para distinguir la temperatura de los objetos y también presentan mayor resistencia al dolor.

Cuadro Clínico de la Agenesia del Cuerpo Calloso

• Hipertelorismo
• Retraso mental leve
• Crisis convulsivas
• Exotropia
• Problema Visual
• Alteraciones en la sensibilidad corporal

Diagnóstico de la Agenesia del Cuerpo Calloso

El Diagnóstico de la Agenesia del Cuerpo Calloso se hace por medio de una TAC o Resonancia Cerebral, aunque también puede detectarse por ultrasonido en el útero o en la infancia. Los ventrículos laterales están desplazados lateralmente y el tercer ventrículo emerge entre los ventrículos laterales. En algunos casos de agenesia del cuerpo calloso se presenta  Colpocefalia (es la dilatación de los cuernos posteriores de los ventrículos laterales) que es debida a la ausencia de sustancia blanca subcortical en la mitad posterior de los hemisferios.

Genética de la Agenesia del Cuerpo Calloso

La Agenesia del Cuerpo Calloso usualmente no es heredada, aunque existen algunos síndromes los cuales presentan la agenesia del cuerpo calloso como un componente propio; el más común es el Síndrome de Aicardi, el cual solamente se presenta en mujeres y consiste en una epilepsia mioclónica infantil, agenesia del cuerpo calloso, retraso mental y lagunas retinianas:

Tratamiento de la Agenesia del Cuerpo Calloso

El tratamiento de la Agenesia del cuerpo calloso está enfocado al control de la Crisis Convulsivas que presenta el paciente con la administración de diversos medicamentos anticonvulsivantes y la realización de estudios específicos de Electroencefalografía para poder administrarle el medicamento más conveniente.

Los niños que presentan la disgenesia del cuerpo calloso , requieren de una terapia ocupacional y física en la cual haya un entrenamiento en las habilidades sociales, y de desarrollo motor.

En cuanto al manejo del lenguaje, éste debe de estar encaminado a que reciba una rehabilitación del lenguaje debido a la pobre interacción verbal que presentan.