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Epilepsia y Aprendizaje

epilepsia y aprendizajeEl aprendizaje es un proceso que inicia desde el momento en que nacemos, en todas las actividades que realizamos vamos aprendiendo y esta es la forma en que nos vamos adaptando a la vida.

En el proceso de aprendizaje se encuentra de la mano la memoria; para poder aprender es necesario que guardemos información en nuestra memoria y cuando volvemos a la actividad aprendida echamos mano de la memoria.

Aprendizaje lo definimos como los cambios producidos en el sistema nervioso central derivados de una experiencia dada los cuales son duraderos y se manifiestan con cambios en el comportamiento de una persona.

Para que se produzca aprendizaje; en el sistema nervioso debe de producirse un estímulo en las terminaciones nerviosas llamadas dendritas, las cuales se multiplican formando nuevas uniones llamadas sinapsis. A éste fenómeno se le conoce con el nombre de Plasticidad Cerebral y conforme se va estimulando una conducta aprendida, ésta se va reforzando lo que nos permite consolidar la memoria.

Para que el aprendizaje se desarrolle en forma correcta en un individuo, es importante que se lleve un proceso de consolidación como el que ocurre con el aprendizaje escolar en el cual intervienen las funciones mentales complejas.

Un paciente que presenta epilepsia, puede presentar problemas en su atención, percepción, lectura, aprendizaje, formación de conceptos, dificultad para resolver problemas. Es frecuente observar al paciente con epilepsia que se le olvidan palabras mientras está dialogando, tiene dificultad para concentrarse como estudiar o aprender, presenta problemas en la memoria a corto plazo, cambia palabras o frases por otras (parafasias) y tiene errores gramaticales.

Existen 2 causas principales que desarrollan los trastornos de aprendizaje:

1. Causa Genética:

Juega un papel importante; el riesgo familiar de presentar un trastorno del aprendizaje es del 35% al 40% y la genética molecular ha detectado a los cromosomas 6, 15 y 18 implicados en los trastornos de la lectura; los cromosomas 16 y 19 implicados en los trastornos del lenguaje .

2. Causas Adquiridas

Complicaciones perinatales (alrededor del nacimiento), como el bajo peso al nacer, prematurez, lesiones cerebrales (hemorragia periventricular) las cuales pueden producir problemas visomotores y visoespaciales; las infecciones cerebrales, traumatismos craneoencefalicos que producen lesiones cerebrales, enfermedades inmunológicas de tipo autoinmune como el Lupus Eritematoso Sistémico.

El proceso de aprendizaje se lleva a cabo utilizando los 5 órganos de los sentidos; vista, audición, tacto, olfato y gusto




Ausencias: Epilepsia Infantil

ausencias, crisis, convulsion, epilepsiaAUSENCIAS

Las crisis de Ausencias son un tipo de convulsión; son crisis convulsivas generalizadas sin movimiento que se caracteriza por presentar alteración en su conciencia con o sin presentar un discreto movimiento.

Existen 2 tipos de crisis de ausencias dependiendo del patrón electroencefalográfico interictal (durante la crisis convulsiva con o sin movimiento).

Tipos:

1. Ausencias Típicas

Caracterizadas por descargas electroencefalográficas de complejos punta-onda lenta simétricas y sincronizadas con un ritmo de 3 Hz. (los Hz. o Hertz se refieren a ciclos por segundo)

2. Ausencias Atípicas

Se encuentran asociadas con diferentes patrones electroencefalográficos, los cuales incluyen brotes de complejos punta-onda lenta con un ritmo inferior a 2.5 Hz.; rítmos rápidos de pequeña amplitud o alto voltaje con actividad rítmica a 10 Hz.

Las convulsiones de ausencias, ya sean típicas o atípicas se caracterizan en simples cuando sólamente existe pérdida del estado de conciencia, posiblemente asociada a actividad motora simple limitada como parpadeo, elevación de los ojos como es el caso del video que muestro a continuación

 

 

y complejas cuando existen automatismos o componentes motores mas prominentes (mioclonias, movimientos tónicos o atónicos).

Manifestaciones Clínicas de la Ausencias:

1. Se caracterizan por la suspensión súbita del funcionamiento cerebral de corta duración con ausencias o disminución de la atención, memoria y respuesta.

2. El inicio de la crisis es súbito y la actividad que estaba realizando se suspende en forma súbita

3. Durante la crisis el paciente no puede oler, sentir o escuchar

4. Los ojos se desvían hacia arriba y se presenta un parpadeo a un ritmo de 3 Hz

5. el final del ataque es súbito al igual que su inicio y el paciente regresa a la actividad que estaba realizando.

6. Las crisis de ausencias típicas pueden ser precipitadas por la hiperventilación en un 90% (como el paciente del video) y que es la mejor forma de confirmar el diagnóstico y no existe riesgo de daño. Se ha observado que 5 minutos de Electroencefalograma con hiperventilación equivalen a 6 horas de monitoreo con videoElectroencefalograma. Y pueden ser precipitadas de un 10 a 25% por la fotoestimulación.

7. Las ausencias típicas (como el paciente del video) se presentan solamente en un 10% de los casos mientras que en el 90% se observan las atípicas.

Las crisis se presentan mas frecuentemente entre los 4 y 10 años de edad

2. Se pueden presentar una o ciento de crisis al día (textual y sin exagerar, cientos).

3. Las ausencias típicas en la adolescencia generalmente se acompañan de otras crisis convulsivas como las crisis convulsivas tónico-clónico generalizadas

4. El 90% duran de 5 a 15 segundos y solamente en un 3% duran mas de 30 segundos. Las crisis que duran menos de 5 segundos son dificiles de detectar..

5. El paciente no sabe que presento la convulsión

6. Le afecta en el rendimiento escolar

7. Se tardan en darse cuenta que presenta las ausencias y el colegio es en donde más frecuentemente perciben que algo anda mal.

 

Manifestaciones Electroencefalográficas de las Ausencias:

Las manifestaciones electroencefalográficas son las mismas cuando se presentan crisis simples o complejas. Las descargas se caracterizan por complejos generalizados simétricos, sincrónicos que muestran una onda lenta negativa precedida de una o en ocasiones 2 o mas puntas u ondas agudas negativas con un rítmo de 3 Hz. que duran entre 5 a 15 segundos en la mayoría de los casos.

 

 

 

Estadísticas

La incidencia anual (número de casos reportados) es 7 de cada 100,000 niños entre 0 a 15 años.

La prevalencia es 98 de cada 100,000 casos.

Las ausencias representan 1.4 a 13% de todas las epilepsias en la infancia.

Las mujeres las presentan mas frecuentemente en una relación 60% en comparación con los hombres en un 40%.

Aunque las ausencias son  en su mayoría un trastorno de la infancia, los adultos no están inmunes.

 

Causas

 

Los factores genéticos son la causa mas importante de las crisis y se ha observado que en familiares de primera línea se presenta de un 15 al 44% y en gemelos idénticos (monocigóticos) se presenta en un 75%.

También existe una asociación con aquellos pacientes que presentaron crisis febriles; de un 15 a 25% con crisis de ausencias tienen el antecedente de haber presentado crisis febriles.

Los factores adquiridos pueden estar presente; como en aquellos pacientes que tienen el antecedente de haber presentado lesiones cerebrales como tumores, insultos perinatales (alrededor del nacimiento), infecciones,

 

Diagnóstico

El diagnóstico de las ausencias se logra realizando una historia clínica detallada y puede ser confirmada con un electroencefalograma. La provocación de una crisis de ausencia provocada por la hiperventilación  es un examen muy útil cuando se presenta el ataque.

Es frecuente que las ausencias se confundan con crisis convulsivas parciales complejas.

 

Tratamiento de las ausencias

El tratamiento consiste en la administración de anticonvulasivantes como la Etosuccimida, Valproato de magnesio, lamotrigina, clonazepam. Es conveniente que acuda con un Neuropediatra con experiencia para tratar este tipo de crisis convulsivas.




Auras Epilepticas

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Las Auras Epilépticas son manifestaciones sensitivo-sensoriales de las convulsiones .

La palabra Aura viene del Latín y significa “Viento Suave, brisa”.

 

Las Auras epilépticas son sensaciones que el paciente refiere y están dadas por la estimulación de la corteza del cerebro adyacente a la zona que tiene la descarga cerebral (actividad o fenómeno ictal).

Estos fenómenos se presentan durante periodos cortos que duran segundos a minutos y ocurren antes (segundos, minutos u horas) del inicio de la crisis como un aviso que va a presentar una convulsión.

 

A pesar que las auras pueden ser desagradables, su utilidad radica en que pueden avisarle al paciente que va a presentar una convulsión y éste puede evitar un accidente mayor preparándose para recibir la crisis que es inevitable. La mayoría de las lesiones que presentan los pacientes que convulsionan son debidas:

  1. Si no hay señales de peligro,
  2. Si no se reconoce que se va a presentar una convulsión
  3. Si no hay tiempo suficiente para reaccionar y prepararse para recibir la crisis.

 

Es frecuente que el paciente recuerde y describa las Auras epilépticas, aunque en ocasiones cuando existe propagación de la descarga cerebral y se generaliza en el cerebro (corteza cerebral), se presenta amnesia del evento convulsivo.

 

Aunque algunas auras son desagradables, pueden ser útiles porque pueden darle tiempo de prepararse para la incautación y mantenerse de ser herido. La mayoría de las lesiones causadas por las crisis suceden si no hay señal de peligro, si la advertencia no se reconoce, o si no hay suficiente tiempo para reaccionar.

Existen varios tipos de Auras Epilépticas:

  • Auras Somatosensoriales
  • Auras Visuales
  • Auras Auditivas
  • Auras Olfatorias
  • Auras Gustativas
  • Auras Autonómicas
  • Auras Cefálicas y Cefalea Crítica
  • Auras experienciales (Afectivas, Mnesicas o fenómenos perceptuales compuestos incluyendo eventos alucinatorios e ilusorios).

 

Las personas que padecen la epilepsia parcial (aquellas que presentan una descarga cerebral localizada en un sitio específico del cerebro sin que se generalice) son mas propensas a presentar el aura.

 

¿El Aura empeora las convulsiones?

El tener o no Auras no va a modificar el curso ni la gravedad de la epilepsia.

 

¿Qué  hacer si se presentan las Auras antes de las crisis?

Si llega a experimentar las Auras, se debe de aprovechar para evitar que le suceda un accidente. Si se encuentra de pie, siéntese o acuéstese en el piso; si está cargando a un bebé, déjelo en un lugar seguro y usted también asegúrese de estar sin riesgos. Informe a las personas que están a su alrededor que no se siente bien y si puede proporcioneles información de sus familiares para que lo busquen.




¿La Epilepsia es una Enfermedad?

epilepsia, convlsion, crisis, ataque, enfermedad¿Quien Padece la Epilepsia?

En los estudios que se han realizado en la ciudad de México y a nivel mundial han mostrado que la Epilepsia es una enfermedad crónica, recurrente y que se presenta del 1 al 2% de la población mundial. En especial se presenta en la edad pediátrica y se ha observado que el 76% de las personas que la padecen la presentan antes de la adolescencia.

 

El término Epilepsia significa “Ser Sobrecogido Bruscamente“. Término griego que viene de la palabra “Epilambaneim”.

 

 

 

La Epilepsia es una enfermedad crónica de múltiples causas y que se caracteriza por la presencia de crisis convulsivas repetitivas y recurrentes causadas por exceso de descarga eléctrica de las neuronas cerebrales y que se asocia a manifestaciones clínicas.

 

 

 

Antiguamente a los pacientes que padecían epilepsia, eran considerados como fenómenos sobrenaturales debido a que las manifestaciones de las convulsiones generan incertidumbre, temor,sorpresa, tanto para el paciente como para los espectadores.

 

 

 

Diversas creencias religiosas en la época de Hipócrates habían catalogado a la Epilepsia como una “Enfermedad Sagrada”; y a través del tiempo se ha insistido en que es una enfermedad como cualquier otra. A pesar del transcurso del tiempo y de los avances científicos, hay personas que continúan creyendo en el aspecto mágico-religioso, considerando a los enfermos con Epilepsia como personas “poseídas”, lo que les genera rechazo por la sociedad y su propia familia. Estos enfermos han llegado a ser víctimas de exorcismos para librarlos de la “Posesión Demoníaca”

 

 

 

Hay muy pocas enfermedades que han presentado creencias erróneas como el caso de la Epilepsia, en que se encuentra basada en la superstición, ignorancia y prejuicio. En muchas ocasiones es más difícil controlar el ambiente en que vive el paciente con epilepsia que la misma enfermedad.

 

 

 

Desde la época Babilónica, hace mas de 4000 años, hay descripciones de enfermos que padecían cuadros semejantes a las crisis convulsivas, padecimiento llamado “antashubba” que significa “enfermedad de las caídas”  y ya desde esa época había descripciones que relatan la variedad en las manifestaciones de las crisis convulsivas.

 

 

 

En el Viejo Testamento, Talmud y el Corán ya hay descripción de fenómenos repetitivos de sueño profundo “Tardemah”.

Hoy en día, los avances en Biología Molecular han aclarado la forma en que se produce la descarga epiléptica en la unión de las neuronas conocidas con el término de sinapsis.

 

 

 

A nivel neuronal, hay mecanismos inhibitorios que se llevan a cabo con el GABA, asi como excitatorios por medio del Glutamato-NMDA-Aspartato los cuales nos han permitido conocer a las crisis convulsivas recurrentes como es el caso de la Epilepsia de los fenómenos convulsivos aislados que no se encuentran ligados a ninguna enfermedad como lo es el caso de las crisis desencadenadas por fiebre.




Crisis Febril

crisis febrilesCrisis Febril

La crisis febril es un cuadro frecuente en la edad pediátrica y constituye una emergencia pediátrica y frecuente preocupación de los padres que tienen hijos con Crisis Febriles.

 

 

https://cerebrito.com/videos/crisis_febril.mp4

 

Las crisis febriles son cuadros de inicio inesperado, se presenta en niños entre los 6 meses y 6 años de edad con una edad de mayor frecuencia de los 18 a 22 meses de edad y sin presencia de infección cerebral. Las Crisis Febriles son precipitadas por aquellos pacientes que tienen una predisposición genética a presentarla al tener una temperatura rectal de cuando menos 38 grados Centígrados, oral de 38.5grados centígrados o axilar de 39 grados centígrados., sin evidencia de una incección cerebral u otra causa que la genere.

Es muy importante hacer una diferencia clara entre las Crisis Febriles de la epilepsia, ya que son entidades distintas.

La incidencia de las Crisis Febriles es de un 5% en la edad pediátrica y es más frecuente en niños que en las niñas.

 

Cuadro Clínico

Se presentan entre los 6 meses a 6 años de edad con una edad de mayor frecuencia de los 18 a los 22 meses de edad. La mitad de los casos de las Crisis Febriles se presentan entre los 12 a 36 meses de edad y solamente en el 4% de las Crisis Febriles se presentan antes de los 6 meses de edad y no antes de los 3 meses de edad.

La forma más frecuente  son las crisis convulsivas tónico clónico generalizadas aunque pueden presentarse otro tipo de movimientos convulsivos como las crisis clónicas, tónicas, atónicas,

Se presentan cuando la temperatura se encuentra en incremento y en el 80% de los casos los niños solamente tienen una sola Crisis Febril en 24 horas.

 

 

Existen 2 tipos de Crisis Febril

  •  Simples
    • Es más frecuente que la compleja
    • Se presenta en el 80% de las Crisis Febriles
    • Dura menos de 5 minutos
    • La recuperación de las Crisis Febriles es rápida (el Postictal)
    • Se presenta una sola crisis febril por cada episodio de fiebre
    • La exploración física es normal
    • Se presenta entre los 6 meses a 6 años de edad
  • Complejas
    • Es menos frecuente
    • Se presenta en el 20% de las Crisis Febriles
    • Su recuperación es mas prolongada (Periodo Postictal)
    • Hay que sospechar una causa orgánica
    • Se presentan mas de una Crisis Febriles en 24 horas
    • Podemos encontrar alteraciones en la Exploración Neurológica.
    • Se presenta entre los 3 a 6 meses de edad o por arriba de los 5 años de edad.

 

 

Causa de la Crisis Febril

Cuando un niño presenta cualquier cuadro que le produzca el incremento en su temperatura corporal se pueden presentar las Crisis Febriles. Los cuadros infecciosos más frecuentes son las infecciones de las vías respiratorias hasta en un 40%, las infecciones de oídos (otitis media) en un 20%de los casos de Crisis Febriles. Sin embargo cualquier proceso infeccioso que eleve la temperatura puede causar las Crisis Febriles.

Se ha observado en diversos estudios que las Crisis Febriles se presentan más frecuentemente en cerebros que aún no han madurado completamente, asociado a un componente genético y la mayor incidencia de infecciones en la edad pediátrica.

 Tratamiento

Lo mas importante cuando un niño presenta Crisis Febriles es el control de la convulsión, sin importar cual haya sido la causa. Si el paciente llega a un hospital, se debe de colocar oxígeno con una mascarilla o puntas nasales, se canaliza por la vena para tener acceso directo al torrente sanguíneo para poder controlar el fenómeno convulsivo de las Crisis Febriles por medio de la administración de medicamentos como las benzodiazepinas para eliminar el fenómeno convulsivo. Si no contamos con una vía venosa, podemos administrar los medicamentos por el recto.

Se debe proceder al control del cuadro febril aunque el control de la fiebre no reduce el riesgo que se vuelva a presentar otro cuadro de Crisis Febriles pero va a ayudar a que el paciente tenga una sensación de bienestar. El baño con agua tibia ayuda a disminuir la temperatura aunque su efecto es de corta duración, debemos de asocial antitérmicos.

 

 

¿Como las definimos?

Las crisis febriles se han definido como una convulsión que se encuentra relacionada con fiebre y que no exista infección cerebral (meningitis, encefalitis u otra) o de una deshidratación, y que no se haya presentado previamente una convulsión sin fiebre, en mayores de un mes de vida.

 

¿Qué tan frecuente son?

Las crisis por fiebre son el trastorno convulsivo más frecuente en la edad pediátrica; se estima que se presentan en un 5% de todos los niños y hay una incidencia anual de 460 de cada 100,000 niños, siendo más frecuente en los hombres que en las mujeres (1.5:1).

 

¿Cómo se presenta?

No se sabe con exactitud, pero se cree que existen varios factores asociados a ella; como el incremento en sustancias tóxicas de los microbios hacen que el cuerpo reaccione a ellas; la presencia de bacterias o virus en el cerebro; la inmadurez del cerebro; la inmadurez de los mecanismos que controlan la temperatura o el incremento de consumo de oxígeno durante la fiebre.

 

¿Que pasa con mi niño si su Papá tuvo crisis febril?

Las crisis por fiebre son un trastorno familiar y hay una mayor frecuencia de ella si algún familiar directo la presento de chico. Se han identificado diferentes loci vinculados a las crisis febriles

 

¿A que edad se presentan?

La edad de presentación va de los 6 meses a los 6 años de edad con una mayor incidencia de los 18 a los 22 meses.

 

¿Hay alguna temperatura que va a generar?

La temperatura rectal mínima necesaria para presentar la crisis febril es de 38.5 grados centígrados y el incremento súbito de la fiebre es el factor que va a desencadenar la crisis febril.

 

¿Al cuanto tiempo que se presenta la fiebre puede presentarse?

El 20% de las crisis febriles se presentan en la primera hora de inicio de la fiebre.

El 60% de las crisis febriles se presentan entre la primera hora y las 24 horas de la fiebre y el 20% restante se presenta después de las primeras 24 horas de iniciada la fiebre.

 

¿Cómo se presentan las convulsiones?

No existe una forma única de presentación pero la mas frecuente son las

Crisis convulsivas tónico-clónico generalizadas (80%)

Crisis tónicas (13%)

El resto de las crisis se presentan de diversas formas.

 

¿Cómo las dividimos?

Las crisis febriles se han dividido en:

  1. Crisis febriles simple, benigna o típica:        Se presentan en el 70% de los casos, son crisis que duran menos de 3 minutos, son crisis convulsivas tónico clónico generalizadas y se presentan solamente en una ocasión en un periodo de 24 horas.
  2. Crisis febril atípica, complicada o compleja:        Se presentan en el 30% de los casos, dura mas de 15 minutos, es focal con o sin generalización y presenta el fenómeno de Todd (es una debilidad en alguna extremidad del cuerpo que puede durar 4 días), se presenta en mas de 2 ocasiones en 24 horas y son difíciles de detectar ya que puede presentar signos sutiles como la desviación de los ojos o los movimientos asimétricos.

 

¿Cuánto tiempo duran?

El 90% de los pacientes presentan crisis que duran menos de 3 minutos, solamente el 10% superan ese tiempo.

 

¿Qué pasa si duran más de 3 minutos?

Cuando la duración de una crisis febril es mayor a 3 minutos y se prolonga durante 15 minutos o mas, se considera que presenta un estado epiléptico y es una emergencia médica.

 

¿Y si le hago un Electroencefalograma a mi hijo que presenta crisis febril?

Alrededor del 33% de los pacientes que convulsionan van a mostrar enlentecimiento de la actividad cerebral durante los primeros 7 días.

Otro 33% pueden mostrar alteraciones paroxísticas que no necesariamente se relacionan con epilepsia posterior.

 

¿Existen diferentes tipos?

 

Las crisis febriles se pueden presentar de dos formas de acuerdo a las manifestaciones clínicas, su ev0lución y tratamiento:

  1. Crisis febril simple, típica o benigna

Se presenta en el 70% de los pacientes y ser observan crisis que duran menos de 15 minutos, generalizada y que se presenta en una sola ocasión en un lapso de 24 horas en uhn niño con fiebre y que no presenta una infección cerebral ni un trastorno metabólico asociado.

  1. Crisis febril compleja, atípica o complicada

Se presenta en el 30% de los pacientes y es una crisis que dura mas de 15 minutos, se presenta de forma focal, se puede generalizar y se observa una paresia después de la crisis llamada fenómeno de Todd (0.4%); puede ser recurrente en 2 o mnas episodios en un lapso de 24 horas y no se presenta en un niño con un daño cerebral previo o con historia de epilepsia previa. El cuadro no es fácil de detectar ya que se observan movimientos como desviación de la mirada o rigidez focal

 

Si una crisis dura más de 30 minutos se presenta el estado epiléptico el cual conlleva a daño neurológico el cual puede ser irreversible y presentar epilepsia.

 

¿Con que podemos confundir a las crisis por fiebre?

Se puede confundir con:

  1. Síncopes febriles, los cuales se presentan en los procesos infecciosos y observamos cianosis o palidez, disminución en la frecuencia cardiaca, alteración en la conciencia
  2. Infecciones del sistema nervioso central: en especial en menores de 18 meses en los que la causa de la fiebre no está suficientemente clara como una encefalitis, meningitis…)
  3. Delirio febril, escalofríos o estremecimientos febriles, en los cuales no hay pérdida del estado de alerta.
  4. Epilepsia mioclónica severa infantil o síndrome de Dravet; es un cuadro que se inicia con crisis febriles frecuentes, prolongadas y focalizadas en las cuales es muy difícil de diferenciar cuando se inicia.
  5. Encefalopatías agudas sin un origen específico
  6. Intoxicación por medicamentos.

 

¿Hay algo que nos debe preocupar ante una crisis febril?

Existen 2 situaciones en las cuales nos debemos de preocupar ante una crisis febril:

  1. Riesgo que la crisis febril se haga crónica, haya recidiva o recurrente: Esta en relación con la edad, si la crisis inicia antes de los 12 meses de vida, hay un riesgo de recurrencia de un 50%; si se presenta después de los 12 meses, hay un riesgo de recurrencia de un 30% y de aquellos que han tenido más de una crisis febril, el riesgo es de un 50% de volver a tener otra. Más de la mitad de las recidivas se presentan de los 6 a los 12 meses posteriores a la primera crisis febril y esos números se elevan cuando se presenta una crisis febril atípica.

 

¿Cuáles son los factores de riesgo?

  1. Edad menor a 12 meses en el momento de la primera crisis febril
  2. Presencia de crisis febril atípica
  3. Temperatura menor a 38º en el momento de la crisis
  4. Recidiva en el mismo brote febril
  5. Antecedentes familiares de crisis febril
  6.  Los niños con crisis febril simple tienen del 2 al 7% de riesgo de desarrollar epilepsia en comparación con la población general que es del 5%
  7. Múltiples crisis febriles
  8. Antecedente de epilepsia en la familia
  9. Crisis complejas o atípicas
  10. Duración superior a los 15 minutos
  11. Existencia de anomalías neurológicas previas

 

Los trastornos de aprendizaje y neuropsicológicos no se producen en las crisis febriles simples y son excepcionales en las crisis febriles complejas.

El riesgo de mortalidad por las crisis febriles es nulo.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Lo más importante es diferenciar entre una crisis febril y una convulsión con fiebre (por ejemplo, una meningitis, encefalitis, parálisis cerebral con una infección asociada, enfermedad metabólica o neurodegenerativa).

En general la realización en forma rutinaria de estudios específicos de sangre ni registro de electroencefalograma, o un estudio de neuroimagen queda a consideración del médico. La realización de una punción lumbar debe de considerarse siempre teniendo presente la edad del niño; después de los 18 meses no se justifica realizar en forma rutinaria, mientras que antes de los 12 meses hay que considerarla seriamente ya que los signos meníngeos pueden estar ausentes.

 

¿Se debe hospitalizar?

Existen algunos motivos que justifican el ingreso al hospital

  1. Mal estado general
  2. Menor de 12 meses de edad con sospecha de infección del sistema nervioso central
  3. Crisis convulsiva prolongada (mayor a 30 minutos) que no cede al tratamiento
  4. Varias decidivas de la crisis febril
  5. Anomalía neorológica después de la crisis (fenómeno de Todd)
  6. En caso de duda hospitalizar por 12 horas

 

 

¿Cómo se trata?

En el momento de la crisis se puede utilizar diazepam rectal o intravenoso

El tratamiento profiláctico no ha demostrado que evita el desarrollo de epilepsia y se recomienda solamente en casos muy seleccionados:

  1. Niños menores de 12 meses
  2. Crisis febriles complejas de repetición
  3. Existencia de antecedentes familiares de epilepsia
  4. Existencia de trastorno neurológico previo
  5. Ansiedad y preocupación de los padres

 

Entre los medicamentos preventivos se utiliza en ácido valproico o fenobarbital con una duración no menor a 1 año.

Los medicamentos antitérmicos no sirven para prevenir la crisis febril.

 

¿Y qué debemos comentarles a los padres?

Es importante que los padres reciban un asesoramiento adecuado y comentarle que aunque las crisis febriles producen pánico, no son una epilepsia sino un proceso benigno que afecta de 3 a 4% de los niños menores a 5 años; que es un cuadro en su mayoría único y que no deja daño neurológico.

Debemos de enseñar a los padres a prevenir los cuadros de crisis febril y buscar asistencia médica ante un cuadro que no cede.

 

 

 




Síndrome de West

Síndrome de West

Síndrome de WestEn el Síndrome de West vamos a encontrar a los pacientes que presentan espasmos masivos y representan la causa más común por la cual los pacientes presentan deterioro en el desarrollo psicomotor.

La edad más frecuente de presentación del Síndrome de West es entre los 3 a 7 meses de edad en el 75% de los casos. El Síndrome de West puede presentarse desde el nacimiento hasta los 5 años de edad.

Cuando un paciente con el Síndrome de West presenta un deterioro en su desarrollo psicomotor, podemos observar una pérdida del seguimiento visual, disminución en el tono muscular del tronco (cuerpo y no extremidades).

En el Síndrome de West el tipo de crisis que más vamos a observar son los espasmos masivos, aunque previo a los espasmos, podemos observar otro tipo de crisis convulsiva.

Los espasmos masivos son un tipo de crisis convulsiva del  Síndrome de West  en la cual observamos movimientos  agrupados axiales (del tronco) breves que duran de 0.2 a 2 segundos, los espasmos del Síndrome de West pueden ser en flexión, extensión o mixtos.

En el Síndrome de West, los espasmos en flexión se presentan al observar que hay una flexión súbita y simultánea del cuello y las cuatro extremidades con aducción( rotación hacia adentro) de las extremidades superiores. Los espasmos en flexión simulan a un abrazo.

Los espasmos en extensión muestran un estiramiento abrupto del cuello y de las extremidades inferiores y con extensión y abducción  (rotación de los brazos hacia afuera) de las extremidades superiores, simulando al Reflejo de Moro.

En el Síndrome de West, los espasmos flexores representan el 40% y un 20% en la variedad de extensión y alrededor del 40% presentan espasmos mixtos, hay flexión del cuello, tronco y extremidades superiores y extensión de las extremidades inferiores.

Los espasmos se presentan en salvas en el 90% de los casos y su intensidad varía, incluso en una misma salva. En ocasiones los espasmos son muy sutiles, como una breve desviación de la mirada hacia arriba. Mientras que se presenta el espasmo, vamos a observar una contracción brusca del tronco. Puede estar comprometido el cuello con movimientos leves de cabeceo, o puede provocar la elevación de los hombros. La contracción es súbita y fecuentemente se acompañada de llanto y rara vez de risa.

En los espasmos masivos tónicos, la contracción tónica se presenta posterior a una contracción axial súbita inicial. con una duración de hasta 10 segundos.

La intensidad de los espasmos en el Síndrome de West no representa un valor pronóstico, generalmente al iniciar las crisis éstas son leves y conforme avanza afectan la gran mayoría de los músculos. Cuando se instala el tratamiento en los pacientes con el Síndrome de West, disminuye la intensidad lo que puede dificultar el reconocimiento de las crisis sin un registro electroencefalográfico.

 

Algunos pacientes con el Síndrome de West presentan espasmos en forma asimétrica o unilaterales, los cuales son poco frecuentes. Llegamos a observar desviación ocular y en ocasiones de la cabeza aunque podemos observar movimientos oculares mas complejos como el nistagmus o la rotación de los ojos en forma circular, el parpadeo repetitivo en forma de salvas (flutter) y fenómenos autonómicos como sudoración, rubicundez de la piel, piloerección (el vello corporal se mantiene erecto), en especial en aquellos pacientes que presentan una lesión cerebral delimitada.

Cuando un paciente con el Síndrome de West presenta los espasmos, el número de éstos (salvas) se pueden presentar de 1 a 100 salvas con un promedio de 20 a 40 y éstos se pueden repetir cada 5 a 30 segundos, aunque en general se presentan mas de 10 salvas al día, las cuales no son desencadenadas por ningún factor externo, a excepción de la fiebre,  somnolencia, alimentación o el contacto físico. Son frecuentes al despertar y raros en el sueño.

 

Cuando se presentan los espasmos en el Síndrome de West, pueden surgir varios escenarios

  • El paciente permanece quieto
  • El paciente se agita y llora y cede durante los espasmos
  • Al terminar las salvas se duerme
  • Al terminar las salvas permanece alerta y mejoría en el patrón de actividad cerebral

 

 

En estudios controlados en donde a los pacientes con el Síndrome de West se les realiza un videoelectroencefalograma revelo que el 60% de los espasmos se presentan al iniciar el sueño, durante la somnolencia, el 25% durante el sueño no REM y el 15% al despertar.

El patrón electroencefalográfico patognomónico en el  Síndrome de West es la Hipsarritmia, el cual consiste en un patrón electroencefalográfico desorganizado con predominio de las descargas de ondas lentas con amplitud mayor a los 200 uV y que se presentan en forma irregular y se entremezclan puntas y ondas agudas las cuales pueden ser focales o en áreas extensas. La Hipsarritmia en el  Síndrome de West es más frecuente encontrarla en el inicio del sueño no REM. El sueño aumenta la sincronía de ambos hemisferios cerebrales lo que puede interrumpir el patrón de hipsarritmia, produciendo una hipsarritmia fragmentada.